Maladie de Behçet

Définition

Il s'agit d'une vascularite chronique et récidivante associant une aphtose bipolaire à des lésions oculaires. Cette maladie a été décrite par Behçet en 1937.

Population touchée

On retrouve principalement des adultes jeunes, en principe des hommes. Cette pathologie peut se retrouver partout, mais est particulièrement présente à l'est du pourtour méditerranéen et au Japon. Le phénotype HLA-B51 est fréquent.

Signes cliniques

1) Signes oculaires : (75% des patients)

Il s'agit d'une panuvéite non granulomateuse, c'est donc une inflammation qui atteint tout l'oeil. On décrit une uvéite antérieure à hypopion stérile (30% des cas) qui est pathognomonique(signe le diagnostic) et une hyalite (60% des cas). Cette inflammation peu bruyante contraste avec la découverte de l'hypopion. Même en l'absence d'hypopion, l'uvéïte peut donner des synéchies irido-cristalliniennes et une séclusion pupillaire, avec iris tomate.

L'évolution des ces uvéites peut aboutir à la cécité.

On remarque une vascularite périphérique avec un engainement net des petits vaisseaux (artères ou veines).Cette hyperperméabilité pariétale est bien visible sur l'angiographie et souvent responsable d'hémorragies rétiniennes, exsudats ou oedème rétinien. Si la vascularite est plus postérieure que périphérique, on voit apparaître un oedème maculaire cystoïde.

Des zones d'ischémies peuvent survenir, à la suite des occlusions capillaires, avec néovaisseaux dans 10% des cas.

Une papillite s'ajoute parfois à ce syndrome d'inflammation et aggrave le pronostic visuel.

Le traitement va associer des cycloplégiques, des corticoïdes et parfois des immunosuppresseurs. Ces thérapeutiques sont à manipuler avec précautions et l'ophtalmologiste les associera en fonction des signes cliniques et de l'évolution.

• Un article du 28 juillet 2001 dans The Lancet de P.P.Sfikakis permet de penser que l'utilisation d'un nouveau traitement serait efficace sur ces panuvéites dramatiques. On a en effet mis en évidence l'importance du TNF (Tumor Necrosis Factor) dans l'évolution de la maladie. Les auteurs ont traité cinq patients (5 hommes et une femme) avec un agent anti-TNF, l'infliximab (Remicade, Shering-Plough, Athènes, Grèce), qui est un un anticorps monoclonal anti-TNF. Cet anticorps a déjà été utilisé avec succès pour le traitement de phénomènes inflammatoires sévères, comme la maladie de Crohn ou la polyarthrite rhumatoïde.
  Trois patients ont reçu l'infliximab en plus de leur traitement habituel maximum (5mg/k de ciclosporine, 0,5mg/kg de prednisolone et 1,2mg/kg d'azathioprine). Un effet rapide dès les premières 24 heures sur les panuvéites des patients donne un grand espoir. L'inflammation a diminué de 50% en 24h et de 90% au quatrième jour. L'acuité visuelle s'améliorait parallèlement chez les patients. Aucun effet secondaire n'a pour l'instant été noté.
  
  On décidait alors de traiter les deux autres patients sans augmenter au maximum leur traitement. Il furent améliorés dans les jours suivant le traitement.
  Les aphtes buccaux cicatrisèrent chez deux patients.
  
  P P Sfikakis, P G Theodossiadis, C G Katsiari, P Kaklamanis, N N Markomichelakis Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behçet's disease THE LANCET • Vol 358 • July 28, 2001
  
  L'article est en libre consultation sur le site The Lancet. Nous avons demandé au journal l'autorisation de le présenter sur cette page. Aucune réponse n'étant parvenue, nous vous proposons de consulter l'article ici .

2) Aphtose bipolaire

Photo Pr Bazex CHU Toulouse-Purpan

Il existe des aphtes répartis dans la bouche et au niveau des organes génitaux. Ces lésions sont très évocatrices du Behçet. Les aphtes touchent la face interne des joues, la langue, le palais et le pharynx. Ces lésions disparaissent en une quinzaine de jours sans laisser de trace. On trouve le même type de lésion sur le scrotum, le pénis, la vulve ou le vagin.

3) Signes digestifs

Des ulcérations digestives à différents étages du tube digestif peuvent aboutir parfois à des perforations et à des hémorragies. C'est principalement chez les femmes que ces ulcérations se voient.

Une colite ulcéreuse est souvent présente, donne des troubles digestifs variés et nécessite souvent un traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs. On est parfois amené à faire des colectomies quand les lésions sont trop graves et trop étendues.

4) Signes articulaires

Arthrites non déformantes.

5) Signes pulmonaires

Ils sont rares mais souvent graves (hémoptysie ou embolie). La lésion est une angéite pulmonaire responsable de thromboses multiples.

6) Signes cutanés

Folliculite, érythème noueux, exanthème acnéiforme. Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme.

7) Signes neurologiques

Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des paralysies des nerfs crâniens.

Evolution

Cette évolution est aiguë, récidivante et souvent bilatérale.

Physiopathologie

Il semble s'agir d'un dépôt de matériel immun dans les cellules ou sur la membrane basale des vaisseaux. Mais il n'y a aucune certitude sur la physiopathologie de la maladie.

La cause est inconnue mais il semble s'agir d'une maladie auto-immune (complexes immuns circulants).

Quelques liens sur le web (en anglais):

Behcet's Organisation Worldwide

http://www.behcets.com/

National Institutes of Health, Bethesda, Maryland

Behcet's Association

American Behcet's Disease Association

http://www.mc.vanderbilt.edu/peds/pidl/allergy/behcet.htm

http://www.orthop.washington.edu/Bone%20and%20Joint%20Sources/bzzzzzzz1_2.html